Больная М., 43 лет, инвалид I группы осмотрена при поступлении в клинику. Жалобы на нарастающую общую слабость и скованность, резкое ограничение движений в суставах рук и ног, одышку при малейшей физической нагрузке и сердцебиение. Больна 14 лет. Заболеванию предшествовала травма и охлаждение, после чего появилась повышенная зябкость и синюшность пальцев рук, затем трофические расстройства, гнойнички и плотный отек кистей и стоп. Позже присоединились боли в суставах и мышцах, уплотнение кожных покровов, деформация суставов и позвоночника, нарастала общая скованность и обездвиженность. За время болезни больная потеряла в весе 30 кг.

При обследовании: поражены все пальцы рук (холодные, неподвижные) покрытые плотной блестящей кожей, принимая характер «муляжных» при значительной их деформации («птичьих лап»). Значительная деформация и укорочение пальцев рук, находящихся в состоянии ладонной флексии. Атрофия мышц. Обращает на себя внимание маскообразное амимичное лицо с истонченной блестящей кожей, истонченным носом, губами, ушами и узкой ротовой щелью.

Рентгенография кистей: резкая деформация со сгибательными контрактурами, сужение суставных щелей. Частичный остеолиз концевых фаланг. В суставах запястья сужение суставных щелей. Умеренный остеопороз.

1. Какой предварительный диагноз можно поставить?
2. Какие исследования провести для выявления висцеральных изменений при этом заболевании?
3. Дифференциальный диагноз в ранние сроки болезни.
4. Какие возможности лечения этого заболевания?
5. Программа реабилитации. Диспансеризация в поликлинике.
1. Системная склеродермия с поражением кожи, суставно-мышечным синдромом с контрактурами, подозрение на пневмосклероз, кардиосклероз; течение подострое.
2. Для выявления висцеральных поражений: легких - рентгеноскопия (базальный пневмосклероз), пищевода (сужение в нижней 1/3), сердца - ЭКГ, ЭхоКГ и др. Для уточнения выраженности иммунно-воспалительного синдрома - общий анализ крови, протеинограмма, фибринген, СРБ, LЕ-клетки, РФ.
3. Диф. Диагноз с ревматоидным артритом, СКВ в период раннего проявления заболеваний.
4. - Антифиброзные средства - Д-пеницилламин 300 мг под контролем гемограммы (лейкоциты, тромбоциты); ДМСО местно в виде аппликаций 50% р-р № 10-20, лидаза 12-14 или по 64 ед. курсами.
- Вазоактивные препараты и дезагреганты, антагонисты ионов Са курсами (нифедепин). Препараты никотиновой кислоты, курантил, трентал
- Противовоспалительны средства - преднизолон 20-30 мг в день при активности процесса в легких у данной больной; хинолиновые препараты (плаквенил и др.)
5. Наблюдение у ревматолога с активной вторичной профилактикой обострений и дальнейшей процесса.

« Пред.		След. »