Больная П., 32 лет, поступила в клинику в тяжелом состоянии с жалобами на боли в мышцах и почти полную обездвиженность, затруднение глотания, общую резкую слабость.

Год назад появились неопределенные боли в ногах, затем чувство слабости, походка стала неуверенной. Спустя месяц возникла эритема на лице и шее. Заподозрена системная красная волчанка. Лечение преднизолоном 15 мг в день не дало эффекта, состояние больной продолжало прогрессивно ухудшаться, нарастала интенсивная слабость и вскоре больная не могла самостоятельно подняться в автобус, самостоятельно встать со стула. Появились болезненные уплотнения в плечевых мышцах, с трудом поворачивалась в постели, появились затруднения при глотании пищи, жидкая пища выливалась через нос, появилась осиплость голоса.

При обследовании: температура 37,5⁰, отмечено уплотнение мышц плечевого пояса, бедер. При пальпации мышцы болезненные, имеется периорбитальный синюшный отек, стойкая эритема лица и «декольте». Суставы без видимых изменений. С большим трудом поднимала голову с постели, не могла поднять руки вверх, причесываться. Сердце без особенностей. АД 100/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: Эр. - 4,0*1012/л, Нв - 120 г/л, Л. - 9*109/л, СОЭ - 60 мм/час. Формула без особенностей. Общий белок 80 г/л.

Анализ мочи: без патологии.

ЭКГ: умеренные мышечные изменения.

Рентгеноскопия грудной клетки: признаки левостороннего экссудативного плеврита.

1. Предварительный диагноз.
2. С какими заболеваниями проводить дифференциальный диагноз?
3. План обследования для уточнения диагноза и формы заболевания.
4. Тактика лечения.
5. Возможный прогноз. Диспансерное наблюдение.
1. Дерматомиозит, острое течение, III ст. активности. В пользу этого диагноза: проксимальная локализация, симметричность поражения кожи, мышц.
2. - с полимиозитом, ассоциированным с ДЗСД (СКВ)
- с полимиозитом, ассоциированным с опухолями
3. Для верификации диагноза:
- дерматомиозита - биопсия мышцы (дегенерация, мышечный некроз, инфильтрация лимфоцитами), иммунологические исследования (ЦИК, антинуклеарный фактор, LЕ-клетки), воспалительная активность (СРБ, фибриноген, протеинограмма), активность мышечных ферментов (КФК, АСТ, АЛТ)
- Онкообследование для исключения опухоли различной локализации, в том числе бронха.
4. Ввиду острого течения и высокой активности дерматомиозита (даже в случае паранеоплатстического) показана активная терапия кортикостероидами - преднизолоном 1 мг/кг веса до полного подавления активности (1/2 года - 1 год) в последующем поддерживающая доза постепенно снижается 20-15-10 мг
В случае выявления опухоли оперативное лечение на фоне снижения активности.
5. Возможно полное излечение через 2-3 года при идиопатическом ДМ и после оперативного лечения при паранеопластическом ДМ. Дефекты выздоровления - атрофия мышц, кальцификаты на месте пораженных ранее мышц. Показано Д-наблюдение ревматологом (и онкологом при паранеопластическом ДМ) 2 раза в год. На период лечения - утрата трудоспособности с выдачей б/листа и дальнейшим освидетельствованием ВТЭК с определением II группы инвалидности.

« Пред.		След. »