Больной Н., 30 лет, на протяжении 5 лет страдает желчно-каменной болезнью с частыми приступами желчной колики. Врачи отказывали больному в оперативном вмешательстве на том основании, что у больного с детства отмечалось увеличение селезенки, не находящее объяснения. Брат больного в 12-летнем возрасте оперирован по поводу желчно-каменной болезни.

При осмотре обращает внимание башенная форма черепа, короткий мизинец, высокое стояние твердого неба, легкая иктеричность кожных покровов, увеличение печени (+ 3 см), селезенки (+ 5 см).

Анализ крови: Эр. - 2,8*10¹²/л, Нв - 95 г/л, ЦП - 0,9,ретикул. - 8%, тромб. - 220*10⁹/л, Л. - 5,1 х 10⁹/л. Лейкоцитарная формула не изменена. СОЭ - 20 мм/час. Микросфероциты. Билирубин сыворотки крови 29 мкмоль/л, непрямая фракция 60%. Функциональные пробы печени не нарушены.

При УЗИ печени и желчного пузыря выявлены многочисленные камни желчного пузыря.

1. Предполагаемый диагноз.
2. Какими гематологическими исследованиями можно подтвердить этот диагноз и исключить другой генез анемии?
3. У больного есть кровные родственники. Что Вы рекомендуете для верификации диагноза?
4. Показаны ли спленэктомия и холецистэктомия, в какой последовательности?
1. Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шафара).
2. Исследование эритроцитов на осмотическую стойкость; провести пробу Кумбса (антитела) для исключения приобретенной формы аутоиммунной гемолитической анемии.
3. Исследование крови (общий анализ, ретикулоциты, микросфероцитоз), содержание непрямого билирубина у кровных родственников - братьев, сестер.
4. Спленэктомия как основной метод лечения показана, ввиду осложнения желчной коликой и камнями желчного пузыря. Холецистэктомию следует провести одновременно со спленэктомией.

« Пред.		След. »