На прием к детскому гинекологу привели девочку 15 лет. Рост 136 см, масс 36 кг. Тип телосложения диспластическии, грудная клетка бочкообразная, шея короткая с боковыми кожными складками. Отмечается вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, низко посаженные уши, низкая линия роста волос на шее. Молочные железы не развиты, соски широко расставлены. Оволосения на лобке и в подмышечных впадинах нет. Менархе не было. При осмотре на кресле - наружные половые органы недоразвиты. OS: шейка матки имеется, очень маленькая, слизистая влагалища тонкая. РR: матка очень маленькая, приблизительно 1,5х2 см, придатки не определяются. При кольпоцитологическом исследовании: II тип мазка, преобладают базальные и парабазальные клетки, кариопикнотический индекс 0%.

1 Оцените правильность физического и полового развития девочки. Составьте формулу полового созревания.

2 Сформулируйте предварительный диагноз и обоснуйте его.

3 Определите объем исследования, в котором нуждается девочка, для подтверждения диагноза консультации как специалистов необходимы?

4 Определите лечебную тактику.

5 Определите прогноз для жизни, трудоспособности, специфических функций.

6 Были ли допущены ошибки при наблюдении за девочкой педиатрами? Если да, то какие?

Эталон ответа к задаче № 72.

1. Половое развитие отсутствует. МаО, РО, АхО, МеО. Физическое развитие резко снижено, телосложение диспластическое, множественные стигмы дизэмбриогенеза.

2. Типичная форма дисгенеэии гонад (синдром Шерешевского -Тернера).

3. Уточнение перинатального, семейного анамнеза. Вагиноскопия. Ректоабдоминальное исследование. УЗИ органов малого таза. Кольпоцитограмма, Костный возраст. Половой хроматин и кариотип. Гормональный профиль (ФСГ, эстрадиол, СТГ, ТТГ, ТЗ, Т4). Консультации эндокринолога, медицинского генетика. Лапароскопия (с биопсией гонад). Обследование с целью диагностики возможных пороков внутренних органов (сердца, почек и др.).

4. Необходима заместительная гормонотерапия (сначала одними эстрогенами, затем с добавлением прогестагенов) в циклическом режиме с целью развития вторичных половых признаков, становления менструальной функции.

5. Прогноз для жизни относительно благоприятный, трудоспособность нередко снижена, беременности не будет.

6. Не установлен диагноз синдрома Шерешевского-Тернера, что привело к запоздалому проведению заместительной гормонотерапии.

« Пред.		След. »