Лечение .

.

• Активное выявление и санация очагов инфекции : хронические синуситы, тонзиллит , кариозные зубы , инфекционные и паразитарные заболевания кишечника и желчевыводящих путей .
• Полноценное питание с достаточным содержанием животных белков , растительного масла , овощей , фруктов .
• Антибиотики .

  Пенициллин , фузидин - натрия , эритромицин , гризеофульвин .

      Пенициллин способен расширять кровеносные сосуды , что необходимо , так как в процессе патогенеза склеродермии происходит спазм сосудов , приводящий наряду с другими факторами к развитию патологии кровеносных сосудов ; тормозит избыточный синтез проколлагена ; обладает противовоспалительным действием . Кроме того пенициллин во время своего распада образует один из промежуточных продуктов - пеницилламин , который является продуктом обмена соединительной ткани . Пенициллинотерапия более эффективна в стадии отёка , её хорошо сочетать с введением стекловидного тела .

      Пенициллин : по 200000 - 300000 через 3 - 4 часа , в/м ; на курс от 10000000 до 30000000 ЕД .

      Фузидин - натрия : по 0,5 г четыре  раза в день в течение трёх дней , а потом 1-2 недели по 0,5 два раза в день .

      Эритромицин : по 0.25 г 4 раза в сутки .

      Гризеофульвин : внутрь по 4 - 6 табл/сут в течение месяца .

                               Rp . : Benzylpenicillini - natrii  200000 ЕД

                                         D . t . d . №  12

                                         S . Растворить содержимое флакона в 2 мл 0.5 %

                                               раствора новокаина , вводить в мышцу

                                               по 200000 ЕД 6 раз в сутки .

• Средства , влияющие на тканевый обмен .
• Þ Ферментные препараты .

      Лидаза , ронидаза .

     Содержат фермент - гиалуронидазу , активность которого при склеродермии резко снижена . Вызывают распад гиалуроновой кислоты , являющейся «цементирующим» веществом соединительной ткани, до глюкозамина и глюкуроновой кислоты , уменьшая тем самым её вязкость . В конечном итоге увеличивается проницаемость тканей и облегчается движение жидкостей в межтканевых пространствах .

           Лидаза : по 1 мл ( содержимое флакона - 0.1 г - 64 УЕ  растворяют в 1 мл 0.5 % раствора новокаина ) подкожно или внутримышечно ежедневно или через день (20 - 30 инъекций); можно проводить несколько курсов с перерывом 3 - 4 месяца .

       Ронидаза : применяют местно , в виде аппликаций - 0.5 г порошка наносят на салфетку , увлажнённую стерильным изотоническим раствором натрия хлорида , покрывают вощённой бумагой и фиксируют на поражённом участке бинтом на период до 18 часов  , в течение 2 недель ; по показаниям повторяют 2 - 3 цикла с перерывом 3 - 4 дня .

          Препараты гиалуронидазы можно вводить непосредственно в очаги поражения методом электрофореза , с помощью ультразвука , а также в виде подкожных обкалываний .

                Трипсин кристаллический : по 10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида в/м ежедневно или через день ( 10 - 15 инъекций ) , одновременно электрофорез раствора трипсина на очаги поражения .

                                    Rp . : Trypsini crystallisati 0.005

                                             D . t . d . № 6  in  amp .

                                             S . Вводить в/м по 2 ампулы , предварительно

                                                       растворив в 2 мл 0.9 % NaCl

• Þ Витамины .

        В₁ , В₂ , В₅ , В₆ , В₁₂ , В₁₅ , Е , А , С , РР , аевит , дипромоний , биотин , карнитина хлорид . 

                Тиамин ( вит . В₁ ) : входит в состав ряда ферментов и участвует в углеводном обмене , в процессах декарбоксилирования a - кетокислот и синтеза ацетил - коэнзима  А . Является основной частью молекулы кокарбоксилазы , которая способствует декарбоксилированию пировиноградной кислоты ( участвует в углеводном обмене ) . Превращение тиамина в кокарбоксилазу происходит путём его фосфорилирования . Оказывает также влияние на белковый и жировой обмен , участвует в регулировании водного обмена .

                                     Rp . : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml

                                              D . t . d .  № 10  in amp .

                                               S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .

                Рибофлавин ( вит . В₂ ) : при поступлении в организм взаимодействует с АТФ и образует флавинмононуклеотид и флавинаденин нуклеотид . Последние являются коферментами флавинпротеинов и участвуют в переносе водорода и регулировании окислительно - восстановительных процессов . Принимает участие в процессах углеводного , белкового и жирового обмена ; стимулирует рост и регенерацию тканей .

                                   Rp . : Tab . Riboflavini 0.005 № 50

                                             D . S . Принимать по 1 таблетке 2 раза в день .

                Кальция пантотенат ( вит . В₅ ) : входит в состав коэнзима А , который играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления . Участвует в углеводном и жировом обмене , в синтезе ацетилхолина . Находясь в коре надпочечников , стимулирует образование кортикостероидов .

                                   Rp . : Sol . Calcii pantothenatis  20 % - 2 ml

                                             D . t . d .  №  10  in amp .

                                             S . Вводить в/м по 1 - 2 мл 1 раз в день .

                Пиридоксин ( вит . В₆  ) : поступая в организм , фосфорилируется , превращается в пиродсаль - 5 - фосфат и входит в состав ферментов , осуществляющих декарбоксилирование и переаминирование аминокислот . Активно участвует в обмене триптофана , метионина , цистеина , глютаминовой и других аминокислот . Играет также важную роль в обмене гистамина , участвует в процессах жирового обмена .

                                   Rp . : Tab . Pyridoxini 0.005 № 50

                                             D . S . Принимать внутрь по 1 - 2  таблетки

                                                        2 - 3 раза в день .        

                Цианокобаламин ( вит . В₁₂ ) : является фактором роста , необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов ; участвует в синтезе лабильных метильных групп и в образовании холина , метионина , креатина , нуклеиновых кислот ; способствует накоплению в эритроцитах соединений , содержащих сульфгидрильные группы ; оказывает благоприятное влияние на функцию печени и нервной системы , на обмен углеводов и липидов . Активирует свёртывающую систему крови . Усиливает процессы регенерации в тканях .

                                   Rp . : Sol . Cyanocobalamini 0.01 % - 1 ml

                                             D . t . d .  №  10  in amp .

                                             S . Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня .

                Кальция пангамат ( вит . В₁₅ ) : улучшает липидный обмен , повышает усвоение кислорода тканями , повышает содержание креатинфосфата в мышцах и гликогена в мышцах и печени , устраняет явления гипоксии , прекрасно расширяет сосуды , улучшает микроциркуляцию .

                                   Rp . : Calcii pangamatis 0.05 obductas  №  100

                                             D . S . Принимать внутрь по 2 таблетки

                                                        3 раза в день .

                Никотиновая кислота ( вит . РР ) : является простетической группой кодегидразы I ( дифосфопиридиннуклеотида - НАД )  и  кодегидразы II          (трифосфопиридиннуклеотида - НАДФ ) , являющихся переносчиками водорода и осуществляющих окислительно - восстановительные процессы . Улучшает углеводный обмен . Оказывает сосудорасширяющее действие , стимулирует эритропоэз , нормализует трофику , улучшает периферическое кровообращение , обладает антиоксидантными свойствами и гипохолестеринемической активностью . 

      Назначают никотиновую кислоту внутрь по 0.05 г 3 - 4раза в сутки до 20 дней или в/м 1 % раствор натрия никотината по 5 - 10 мл 1 раз в сутки ( 10 - 15 дней ) .

                                   Rp . : Tab . Acidi nicotinici 0.05  №  50

                                             D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

                                                        3 - 4 раза в сутки .  

                Токоферола ацетат ( вит . Е ) : является синтетическим препаратом витамина Е ; участвует в окислительно - восстановительных процессах ; активный антиоксидант , защищает от окислительных изменений  различные вещества , в том числе ненасыщенные жирные кислоты , витамин С , провитамин А ; тормозит обмен белков , нуклеиновых кислот , стероидов . Стимулирует тканевое дыхание, уменьшает потребность тканей в кислороде,

участвует в обмене белков , жиров , углеводов , стероидных гормонов , нормализует функцию половых желёз , укрепляет сосудистую стенку , обладает капиллярорасширяющим , противовоспалительным , противотромбозным действием .

         Назначают токоферола ацетат внутрь по 1 - 2 капсулы ( 0.5 мл 20 % раствора ) 2 - 3 раза в день или по 20 - 40 капель 5 % , 10 % , 30 % , раствора в масле 3 раза в день , а также в/м ( в подогретом виде ) по 1 мл 5 %, 10 %, 30 %масляного раствора 1 раз в день или через день ; на курс лечения 25 - 30 инъекций .

                Аевит ( масляный раствор , содержащий в 1 мл аксерофтола ацетата ( вит. А ) 35 мг ( около 100000 МЕ ) и токоферола ацетата ( вит. Е )- 100 мг ) : токоферола ацетат усиливает действие ретинола . Назначают - по 1 капсуле ( 0.2 г ) 2 - 3 раза в день или по 1 мл в мышцу ; местно - добовляют в мази для фонофореза ( жиры , составляющие основу должны быть свежие , так как при прогоркании их ретинол и токоферола ацетат разрушаются .

                Тигазон ( циклический ретиноид , синтетический аналог вит . А пролонгированного действия ) : стабилизирует межуточный обмен мезенхимальных клеток и коллагена . Назначают  -   50 - 75 мг/сут  в течение 10 - 15 дней .

• Þ Препараты , содержащие фосфор .

  Кислота аденозинтрифосфорная : участвует во многих процессах обмена веществ , при взаимодействии с актомиозином распадается на АДФ и неорганический фосфат , при этом освобождается энергия . Экспериментально доказано , что под её влиянием усиливается коронарное , мозговое кровообращение , улучшается периферическое кровообращение , нормализуется трофика тканей .

   Назначают в/м по 1 мл 1 % раствора ежедневно ( до 30 инъекций ) .

                                    Rp . : Sol . Natrii adenosintriphosphatis 1 % - 1 ml

                                             D . t . d .  №  30  in amp .

                                             S . Вводить в/м по 1 ампуле

• Þ Гормоны коры надпочечников . Глюкокортикостероиды и их синтетические аналоги .

        Преднизолон , триамцинолон , дексаметазон , урбазон .

          Применяют , как правило , при системной склеродермии . Больным ограниченными формами склеродермии назначать глюкокортикостероиды нецелесообразно ( А . П . Монахова , 1982 г . ) . Их можно только в начальной стадии заболевания . Оказывают противовоспалительное , десенсибилизирующее и антиаллергическое действие . Обладают противошоковыми и антитоксическими свойствами . Тормозят развитие лимфоидной ткани - иммунодепрессивная активность , соединительной ткани, в том числе ретикулоэндотелия ; уменьшают количество тучных клеток ,б являющихся местом образования гиалуроновой кислоты ; подавляют активность гиалуронидазы и способствуют уменьшению проницаемости капилляров . Задерживают синтез и ускоряют распад балка .

           Назначают внутрь по 20 - 40 мг/сут с постепенным снижением дозы до поддерживающей ( не менее 2 - 3 месяцев ) . Одновременно применяют калия оротат ( нестероидное анаболическое вещество , является исходным продуктом для биосинтеза уридинфосфата , входящего в состав нуклеиновых кислот , которые участвуют в синтезе белковых молекул , общий стимулятор обменных процессов ) внутрь по 0.25 г 2 - 3 раза в день .

                                   Rp . : Tab . Prednisoloni 0.005  № 50

                                             D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

                                                                     4 раза в день

                                   Rp . : Tab . Kalii orotatis 0.25  № 50

                                             D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

                                                                 2 раза в день до еды

• Þ Противоядия и комплексоны .

           А . Препараты , содержащие тиоловые группы . Унитиол .

            Б . Комплексообразующие соединения . Пеницилламин ( купренил , мелкаптил ) : подавляет избыточный синтез коллагена , способствует торможению склерозирующих процессов . Влияя на синтез и состав коллагена , снижает его антигенные свойства , подавляя тем самым развитие аутоаллергического процесса . Связывая свободные радикалы кислорода , ограничивает их повреждающее влияние на клеточные мембраны , что в конечном итоге обусловливает , противовоспалительный эффект , уменьшает степень фиброзирования . Подавляет участие Т - хелперов в клеточно - опосредованных реакциях , в результате чего снижается способность В - лимфоцитов к продукции иммуноглобулинов , а следовательно тормозятся аутоиммунные реакции .Его сочетание с глюкокортикоидами и препаратами меди усиливает противовоспалительный эффект .

       Назначают внутрь по 0.15 - 0.25 г 2 - 3 раза в сутки через 2 - 2.5 часа после еды в течение 2 - 3 месяцев .

• Биогенные стимуляторы .

 ФиБС , алоэ , стекловидное тело , плазмол , гумизоль , нуклеинат          натрия, пилоидин , экстракт плаценты , фитин , глицерофосфат кальция, солкосерил , пирогенал , продигиозан , спленин.

• Низкомолекулярные декстраны .

  Полиглюкин , реополиглюкин , гемодез , реомакродекс .

      Применяют при тяжело протекающих формах склеродермии . Удаляют патологические субстанции , обладающие аутоагрессивным антигенным действием , оказывают иммунокорригирующее влияние вследствие освобождения и активизации рецепторов иммунорегуляторных клеточных клонов . Уменьшают агрегацию форменных элементов крови , способствуют перемещению жидкости из тканей в кровяное русло , в связи с чем повышают суспензионные свойства крови , улучшают микроциркуляцию , уменьшают её вязкость , способствуют восстановлению кровотока в мелких капиллярах , оказывают дезинтоксикационное действие .

      Назначают : в/в капельно по 200 - 400 мл 1 - 2 раза в неделю ; 5 - 8 вливаний на курс .

• Сердечно - сосудистые средства .
• Þ Препараты поджелудочной железы .

                Андекалин ( очищенный экстракт поджелудочной железы свиней ) ;                 Дилминал ( препарат , содержащий калликреин ( каллигеназу ) ) .

       Понижают артериальное давление , вызывают расширение периферических кровеносных сосудов .

     Андекалин : назначают по 10 - 40 ЕД в/м ежедневно или через день в течение 2 - 4 недель ( на курс до 1.2 - 1.8 г ) .

       Дилминал : назначают по 1 - 2 драже 3 раза в сутки .

                                  Rp . : Andecalini pro injectionibus 40 EД  № 10

                                           D . S . Для внутримышечных инъекций

        ( 10 - 40 ЕД на инъекцию )

• Þ Производные пурина и пиримидина .

          Ксантинола никотинат ( компламин ) : расширяет периферические сосуды и улучшает периферическое коллатеральное кровообращение . Уменьшая периферическое сопротивление и усиливая сокращения сердца , способствует увеличению минутного объёма .

     Назначают внутрь по 1 таблетке ( по 0.15 г ) 3 раза в день .

• Þ Производные изохинолина .

  Никошпан : комбинированный препарат , в состав которого входят но - шпа и никотиновая кислота . Сочетание этих веществ обеспечивает повышенный сосудорасширяющий эффект .

    Назначают внутрь по 1 таблетке 2 - 3 раза в день после еды .

• Þ Препараты разных химических групп .

  Галидор : оказывает миотропное спазмолитическое и сосудорасширяющее действие . Действует успокаивающее на ЦНС .

      Назначают внутрь по 0.1 г 3 раза в день ( 2 - 3 недели ) .

• Противомалярийные средства .

   Хингамин и др. : оказывает тормозящее действие на синтез нуклеиновых кислот , на активность некоторых ферментов , на иммунологические процессы .

  Назначают внутрь по 0.25 г 2 раза в день ( после обеда и ужина ) в первые 10 дней , затем по 0.25 г 1 раз в день , после ужина ; всего на курс 17.5 - 25 г .

                                  Rp . : Tab . Chingamini  0.25  № 100

         D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

                     2 раза в день

• Средства , действующие на афферентную иннервацию .
• Þ Отхаркивающие средства .

        Глицирам : оказывает противовоспалительное действие , связанное с умеренным стимулирующим влиянием на кору надпочечников . Может применяться с глюкокортикостероидами с целью некоторого уменьшения их дозировки .

        Назначают внутрь по 0.05 - 0.1 г 2-4 раза в день , за 1/2 часа до еды ; курс лечения : 2 - 6 месяцев .

                                      Rp . : Tab . Glycyrrami 0.05  № 50

                                                D . S . Принимать внутрь по 1 таблетке

                                                          4 раза в день за 1/2 часа до еды

• Блокаторы кальциевых каналов .

        Коринфар ( нифедипин ) , фенигидин , верапамил .

     Оказывают антиаритмическое , антиангинальное и гипотензивное действие . Блокируют потенциалозависимые кальциевые каналы и нарушают поступление ионов кальция внутрь клеток . Расширяют периферические артерии . Они оказались эффективными ещё и потому, что при склеродермии имеет место избыток кальция в клетках .

          Коринфар - назначают по 20 - 50 мг в сутки .

                                  Rp . : Dragee « Corinfar » № 100

                                            D . S . Принимать внутрь по 2 драже

                                                                2 раза в день

• Гемосорбция .
• Плазмаферез .
• Обменные переливания плазмы .
• Бальнео - и физиотерапия.

         Все то, что каким-либо образом расширяет кровеносные сосуды в очаге, улучшает микроциркуляцию , нагнетает кислород к тканям и т.д. Это:

• Þ Фонофорез лидазы, йодистого калия , ихтиола, гидрокортизона , аевита 10 % ихтиоловой , 5 % теониколовой мази , протеолитических ферментов в 70 % растворе димексида ( для одной процедуры требуется 0.05 г трипсина, химотрипсина или 0.1 г химопсина ) .

          При этом ультразвук оказывает противовоспалительное , рассасывающее , улучшающее регенеративные , трофические , обменные процессы действия , повышает адсорбционные свойства тканей , и усиливает проницаемость кожи для лекарственных веществ ( направленность действия применяемого медикаментозного средства должна по возможности приближаться к  терапевтическому эффекту УЗК ) .

          Хорошие результаты дают 5 - 20 минутные аппликации перед сеансом фонофореза препаратов гиалуронидазы или 25 % раствора димексида .

          Для повышения эффективности ультрафонофореза кожу перед процедурой обрабатывают этиловым спиртом ( или смесью его с эфиром ) , увлажняют некоторое время горячей водой , затем втирают в очаг поражения мазь с лекарственным препаратом . После озвучивания на соответствующие участки тела накладывают на 5 - 6 часов необходимую мазь под компрессную повязку . Процедуры проводят через день или 2 раза в неделю ( 10 - 15 сеансов ) . При необходимости повторные курсы назначают через 3 - 5 месяцев.

• Þ Переменное магнитное поле низкой частоты .

      Механизм его действия связывают с возникновением в тканях с разной проводимостью вихревых токов , что способствует эндогенному теплообразованию , усилению местного крово -  и лимфообращения , обменных процессов , понижению чувствительности нервных окончаний , уменьшению симптомов воспаления .

      Применяют аппарат « Полюс - 1 » , являющийся источником переменного и пульсирующего магнитного поля .

• Þ Гелийнеоновое лазерное излучение .

      Оказывает противовоспалительный эффект , улучшает периферическое кровообращение . Действует на кожные рецепторы , периферические нервы , вызывает активацию обменных и трофических процессов , метаболизма БАВ , стимулирует ряд защитных механизмов ( фагоцитоз и др . ) , расширяет ( при экспозиции 5 - 8 минут ) кровеносные сосуды .

      Применяют слабоэнергетическое ( низкоинтенсивное ) излучение с длиной волны 0.632 мкм . Используются разнообразные лазерные установки : УЛФ - 01 , « Ягода » , ЛГ - 38 , ЛГ - 75 , ЛГ - 78  и другие , излучающие монохроматический  , когерентный , поляризованный красный свет . Применяемая плотность мощности излучения составляет 1 -10 мВт/см² , начальная экспозиция облучения варьирует от 1 до 3 - 5 минут , далее повышается до 10 минут в зависимости от исходного состояния больного , степени активности процесса ( при большей выраженности воспалительного процесса начальная экспозиция должна быть меньше ) . Курс лечения ( 14 - 15 ежедневных процедур ) при необходимости повторяют после 6 - 7 - дневного перерыва .

• Þ Электрофорез лидазы .
• Þ Диадинамические токи Бернара .
• Þ Диатермия ( местная и косвенная ) .
• Þ Теплолечение - аппликации парафина 40 - 45 ⁰С , лечебных грязей , озокерита - компресс и лепёшку накладывают на 40 - 60 минут , воска .

      Вызывают приток крови к тканям .

• Þ Оксигенотерапия - подкожное вдувание кислорода .
• Þ Гипербарическая оксигенация с применением барокамер по 40 - 50 минут ежедневно при давлении 1.5 - 1.7 атм в количестве до 20 сеансов , хорошо в сочетании с дипромонием .
• Þ Очаговое воздействие кислородом под давлением 202650 - 303997 Па ( 2 - 3 атм ) . Хорошо в сочетании с лечебными грязями и другими тепловыми процедурами .
• Þ Ванны , 38 - 39 ⁰С , лучше лечебные :
• à сероводородные
• à йодобромные
• à радоновые и др .

       Очаги поражения можно предварительно смазывать раствором Люголя   ( препараты йода внутрь не назначают ) .

• Þ Массаж .
• Þ Лечебная гимнастика .
• Þ Рефлексотерапия .
• Наружная терапия .
• Þ Димексид
• à Поражённую кожу смазывают 50 % раствором ( димексид растворяют в дистиллированной воде ) 1 - 2 раза в сутки ежедневно ( доза 10 - 15 мл и более ) .

           Лечение прекращают при регрессе лиловой окраски , уплотнения и других проявлений ( иногда проводят в течение нескольких месяцев и даже 2 - 2.5 лет). Эффект усиливается при сочетании димексида с лидазой .

• à Эффективно сочетание димексида с мазями :
• à 2.5 % гидрокортизоновой
• à 0.5 % преднизолоновой
• à солкосериловой
• à троксевазиновой
• à 20 % нафталановой
• à 5 % теониколовой
• à бутадионовой
• à индометациновой
• à 5 - 10 % компламиновой
• à гепариновой

           Очаги поражения предварительно смазывают 30 % раствором димексида , после чего наносят одну из мазей , или димексид добавляют в саму мазь в концентрации 15 - 20 % .

• à 90 % раствор димексида с содержанием 0.05 % дексаметазона - даёт активное уменьшение уплотнения очагов склеродермии .
• Þ Во все наружные средства целесообразно добавлять растворы ретинола и токоферола ацетата в соотношении 1/4 - 1/5 .
• Þ Мази :
• à актовегин - депротеинизированный гемодериват из телячьей крови с низкомолекулярными пептидами и дериватами нуклеиновых кислот ; активирует клеточный метаболизм путём увеличения транспорта и накопления глюкозы и кислорода , усиления внутриклеточной утилизации , что ускоряет метаболизм АТФ и повышает энергетические ресурсы клетки ; улучшает кровоснабжение .
• à солкосерил - экстракт крови крупного рогатого скота ; улучшает трофику кожи , обменные процессы , ускоряет регенерацию тканей .
• à « Оксикорт » - содержит окситетрациклина ацетата 1 % и гидрокортизона ацетата 1 % ; сочетает пртивомикробное действие антибиотика с противовоспалительным действием гидрокортизона
• à « Гиоксизон » - содержит окситетрациклина гидрохлорида 3% и гидрокортизона ацетата 1 %

                    Назначают при появлении на трофически изменённой коже трещин , некроза , изъязвлений .

• Санаторно - курортное лечение .

          Сочи , Мацеста , Пятигорск , Серноводск , Кемери , Цхалтубо , Хадыжи , Усть - Килим и др .